Quimioterapia Adyuvante para el Tumor de Wilms en Niños con Hemihiperplasia o Síndrome de Beckwith-Wiedemann Después de la Terapia Neoadyuvante Inicial
Este protocolo aplica a niños con un tumor renal unilateral localizado (tumor de Wilms de histología favorable) que también presentan una condición predisponente genética — hemihiperplasia o síndrome de Beckwith-Wiedemann. Tras la quimioterapia neoadyuvante y la resección quirúrgica, la terapia adyuvante se selecciona en función de la respuesta y los hallazgos patológicos.
La fase anterior utilizó quimioterapia neoadyuvante — el régimen EE4A, o el régimen VAD cuando se realizó una biopsia inicial — seguida de nefrectomía parcial o total con muestreo de ganglios linfáticos regionales en la semana 6 si el tumor era resecable, o en la semana 12 tras quimioterapia continuada. Este protocolo rige la fase adyuvante después de esa cirugía.
Tras la cirugía, la quimioterapia adyuvante se selecciona en función de la respuesta del tumor en la semana 6 y su estadio patológico e histología — las opciones van desde la continuación del régimen inicial (sin radioterapia) hasta la escalada adaptada al riesgo del esquema de quimioterapia, con radioterapia considerada para ciertas categorías de estadio. La selección completa del régimen, la secuenciación y todos los detalles de dosificación se encuentran en el protocolo completo.
Neoadjuvant therapy with the EE4A regimen is recommended for children with a localized unilateral renal tumor and a predisposing condition.
If patients have a complete response at 6 weeks to regimen EE4A, then they continue EE4A and do not receive RT.
Switching to regimen DD4A is recommended for patients who are at increased risk, including those with (1) stage III FHWT without blastemal predominant histology; or (2) stage I FHWT with blastemal predominant histology.
Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology and stage II or III FHWT, because they are at the greatest risk.
RT is often given 10 to 14 days after surgery; the patient's age and other factors are considered when deciding about the timing of RT.
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037 View source ↗