Este protocolo aborda la macroglobulinemia de Waldenström que se presenta con hiperviscosidad sintomática y requiere control inmediato de la enfermedad. La combinación de enfermedad activa y síntomas urgentes define el punto de partida de la secuencia de tratamiento.
Para los pacientes que requieren control inmediato de la enfermedad debido a hiperviscosidad sintomática, se recomienda la plasmaféresis inicial para lograr una reducción rápida de los síntomas antes de iniciar la terapia sistémica.
Tras la plasmaféresis, el tratamiento sistémico debe iniciarse lo antes posible. El protocolo define un conjunto de regímenes de primera línea preferidos junto con opciones recomendadas adicionales; los detalles completos del régimen y el algoritmo de selección están disponibles en el protocolo completo.
Los objetivos principales son la reducción de la proteína IgM sérica y el alivio de los síntomas, junto con la reducción del riesgo de daño orgánico.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN Panel, for patients requiring immediate disease control, such as those with symptomatic hyperviscosity, initial plasmapheresis is recommended.
After plasmapheresis, systemic treatment should be initiated as soon as possible.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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