El síndrome de Bing-Neel es una manifestación infrecuente del SNC de la macroglobulinemia de Waldenström en la que células linfoplasmacíticas migran al sistema nervioso central. Cuando es sintomático, requiere manejo activo.
Síndrome de Bing-Neel con déficits neurológicos —incluyendo cefaleas, convulsiones, parálisis de nervios craneales, debilidad en extremidades y neuropatía atípica— con diagnóstico definitivo confirmado por la presencia de células B clonales en líquido cefalorraquídeo o biopsia de tejido cerebral.
Para el síndrome de Bing-Neel sintomático, se recomienda terapia sistémica, siendo el enfoque basado en inhibidores de BTK la clase preferida. El régimen completo, la lista completa de alternativas y las opciones para circunstancias específicas se detallan en el protocolo completo.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
Bing-Neel syndrome (BNS) is a rare manifestation of WM that results in the migration of lymphoplasmacytic cells to the CNS.
Neurologic deficits concerning BNS include but are not limited to headaches, seizures, cranial nerve palsies, weakness in limbs, and atypical neuropathy.
Definitive diagnosis of BNS includes presence of clonal B-cells in CSF or within a tissue biopsy with a typical manifestation and presentation of systemic disease.
If a person is symptomatic, various systemic therapy options are recommended; preferred regimens include BTK inhibitors such as ibrutinib and zanubrutinib.
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