Este protocolo se aplica a pacientes con macroglobulinemia de Waldenström / linfoma linfoplasmacítico (WM/LPL) que han recibido terapia sistémica primaria y ahora requieren un enfoque de tratamiento de siguiente paso debido a respuesta insuficiente o enfermedad progresiva.
La terapia sistémica primaria para la WM/LPL — que puede incluir regímenes como bendamustina/rituximab, bortezomib/dexametasona/rituximab, ibrutinib con o sin rituximab, o zanubrutinib, entre otros — tiene como objetivo lograr una reducción significativa en la proteína IgM sérica y el alivio de los síntomas. Cuando estos objetivos no se alcanzan, está indicada una línea de tratamiento posterior.
Para la WM/LPL previamente tratada, el protocolo estructurado define una jerarquía de regímenes preferidos, otras opciones recomendadas y regímenes útiles en circunstancias específicas — que abarcan agentes dirigidos, combinaciones basadas en anti-CD20 y, en pacientes seleccionados, enfoques más intensivos. La elección entre estos depende de la terapia previa recibida y de los factores clínicos individuales. El algoritmo completo está disponible a través del enlace a continuación.
La respuesta se evalúa mediante la reducción en la proteína IgM sérica: una respuesta menor requiere al menos una reducción del 25%; una respuesta parcial, al menos del 50%; y una respuesta parcial muy buena, al menos del 90%. El alivio de los síntomas es un objetivo co-igualitario del tratamiento.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
All regimens listed under primary treatment options are effective options for consideration in patients with previously treated WM.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein. The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
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