Este protocolo aborda la terapia sistémica primaria para pacientes con diagnóstico confirmado de macroglobulinemia de Waldenström (WM) o linfoma linfoplasmocítico (LPL) que son sintomáticos y cumplen los criterios para el inicio del tratamiento.
Se reconocen múltiples opciones de terapia primaria preferidas, que abarcan enfoques de quimioinmunoterapia combinada y terapia dirigida. Un conjunto adicional de regímenes está disponible como otras opciones recomendadas para circunstancias clínicas específicas.
El éxito del tratamiento se mide por la reducción en la proteína IgM sérica. Una respuesta menor requiere al menos una reducción del 25%; una respuesta parcial requiere al menos el 50%; una respuesta parcial muy buena requiere al menos el 90%. Los objetivos principales son el alivio de los síntomas y la reducción del riesgo de daño orgánico.
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN WM/LPL Panel, treatment should be initiated for patients with a diagnosis of WM/LPL only in those who are symptomatic.
The NCCN Panel has included ibrutinib with or without rituximab as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
The NCCN Panel has included zanubrutinib as a preferred regimen for primary therapy (category 1).
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
According to the updated summary of response categories from the Eleventh International Workshop on WM, a minor response is an IgM reduction of at least 25%; a PR is defined as a ≥50% reduction in IgM immunoglobulin; a VGPR is a ≥90% reduction in IgM immunoglobulin; and a CR is immunofixation negativity in the serum along with resolution of extramedullary disease and clearance of the bone marrow.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
View source ↗