Schwannoma vestibular
ICD-10 D33.3 · ICD-11 2A02.3

Tratamiento del Schwannoma Vestibular en la Neurofibromatosis Tipo 2 (NF2)

Escenario Clínico

Este protocolo se aplica al schwannoma vestibular (VS) en el contexto de la Neurofibromatosis tipo 2 (NF2), una enfermedad definida por schwannomas vestibulares bilaterales o por VS unilateral que se presenta junto con otros tumores intracraneales y/o espinales.

Población de Pacientes

Los pacientes con NF2 padecen VS bilateral o VS unilateral y otros tumores intracraneales y/o espinales. Esta carga tumoral múltiple, combinada con el riesgo de pérdida auditiva progresiva, constituye el desafío clínico fundamental que orienta tanto las decisiones de seguimiento como las de tratamiento en esta población.

Enfoque Terapéutico

Para los pacientes con VS progresivo en el contexto de NF2, una estrategia terapéutica antiangiogénica representa una opción respaldada por evidencia en esta línea de manejo.

El régimen completo, que incluye el agente específico, el esquema de administración, los criterios de elegibilidad y las pautas de monitorización, está disponible en el protocolo estructurado completo.

Objetivos del Tratamiento

Los criterios de valoración clínica clave incluyen la reducción del volumen tumoral en un 20% o más en la evaluación radiográfica volumétrica, junto con la mejoría auditiva.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1093/neuonc/noz153

Patients with NF2 suffer from bilateral VS or unilateral VS and other intracranial and/or spinal tumors (see Table 1).

Bevacizumab has been successfully used for patients with progressive VS associated with NF2.

In NF2 patients with progressive VS, a prospective, multi-institutional, uncontrolled phase II study with 14 patients using 7.5 mg/kg bevacizumab administered every 3 weeks revealed a hearing improvement in 36% of patients, and there was no patient with a hearing decline in the trial period of 12 months.

Volumetric assessments demonstrated a partial radiographic response of volume reduction of 20% or more in 43% (6/14 patients), making bevacizumab a potential treatment option for NF2 patients (evidence class II, recommendation level B).

Patients experienced an improvement of hearing and objective (>20% reduced tumor volume) radiographic responses.

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