El schwannoma vestibular que surge en el contexto de la neurofibromatosis tipo 2 presenta un cuadro clínico distintivo que exige un enfoque de manejo individualizado y dependiente de la situación, que difiere significativamente de los casos esporádicos.
Los pacientes con neurofibromatosis tipo 2 (NF2) desarrollan característicamente schwannomas vestibulares bilaterales, o un schwannoma vestibular unilateral junto con tumores intracraneales y/o espinales adicionales. Esta multiplicidad tumoral, combinada con la naturaleza hereditaria de la NF2, determina directamente las prioridades y los límites de cualquier intervención.
El manejo es altamente individualizado según la situación clínica: abarca desde la vigilancia activa con intervalos de seguimiento más frecuentes en un extremo, pasando por opciones quirúrgicas —incluyendo abordajes específicamente diseñados para preservar la función de los nervios craneales—, hasta las técnicas de radioterapia estereotáctica en el otro extremo. Los criterios precisos que determinan qué vía se aplica y en qué secuencia están definidos en el protocolo estructurado completo.
DOI: 10.1093/neuonc/noz153