Este protocolo aborda a pacientes con síndrome de Loeys-Dietz que presentan dilatación o aneurisma aórtico que afecta la raíz aórtica o la aorta torácica ascendente. El síndrome de Loeys-Dietz se caracteriza por aneurismas y disecciones de la aorta y los vasos de rama, tortuosidad arterial y características esqueléticas similares a las del síndrome de Marfan, pero con rasgos craneofaciales y cutáneos únicos.
La consideración central es la cirugía aórtica profiláctica, con el umbral de intervención determinado por un conjunto de factores clínicos e individualizados a nivel del paciente. El protocolo completo especifica qué factores se ponderan y cómo se alcanza la decisión quirúrgica — aquí solo se describe parte del marco general.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome and aortic dilation, the surgical threshold for prophylactic aortic root and ascending aortic replacement should be informed by the specific genetic variant, aortic diameter, aortic growth rate, extra-aortic features, family history, patient age and sex, and physician and patient preferences (Table 11).
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