Este protocolo se aplica a pacientes con síndrome de Loeys-Dietz que presentan dilatación o aneurisma aórtico que afecta la raíz aórtica o la aorta torácica ascendente — una población con características vasculares y sistémicas distintivas que orientan la elección del manejo.
El síndrome de Loeys-Dietz se caracteriza por aneurismas y disecciones de la aorta y los vasos arteriales, tortuosidad arterial y características esqueléticas similares a las del síndrome de Marfan, pero con rasgos craneofaciales y cutáneos únicos. Cuando existe dilatación o aneurisma de la raíz aórtica o de la aorta torácica ascendente en este contexto, está indicada una estrategia farmacológica específica.
La terapia farmacológica dirigida al riesgo cardiovascular — basada en clases de fármacos establecidas — constituye la base del tratamiento médico en este contexto, optimizada a la dosis máxima tolerada por cada paciente.
Loeys-Dietz syndrome is characterized by aortic and branch vessel aneurysms and dissections, arterial tortuosity, and skeletal features similar to those seen in Marfan syndrome but with unique craniofacial and cutaneous features.
In patients with Loeys-Dietz syndrome, treatment with a beta blocker or an ARB (unless contraindicated), or both, in maximally tolerated doses, is reasonable.
DOI: 10.1161/CIR.0000000000001106 View source ↗