Síndrome de Turner
ICD-10 Q96.9 · ICD-11 LD50.0

Tratamiento del síndrome de Turner con FSH elevada e hipogonadismo hipergonadotrópico en niñas de 11–12 años

Escenario clínico

Este protocolo se aplica a niñas de 11–12 años con síndrome de Turner confirmado que presentan hipogonadismo hipergonadotrópico, FSH elevada en al menos dos mediciones secuenciales y sin telarquia espontánea. La FSH persistentemente elevada en este contexto refleja una función ovárica gravemente deteriorada o ausente, e identifica la ventana adecuada para iniciar la terapia de reemplazo estrogénico con el fin de apoyar el desarrollo puberal.

Enfoque terapéutico

El enfoque se centra en iniciar la terapia de reemplazo con estradiol (E2) a dosis bajas, prefiriéndose la vía transdérmica frente a la administración oral. La dosis se inicia en el nivel inicial recomendado más bajo y se incrementa gradualmente a lo largo de varios años hasta alcanzar la dosis de reemplazo adulta. Existe una preparación oral alternativa para situaciones en las que ni la vía principal ni la de segunda línea son adecuadas. El esquema completo de titulación, los criterios de selección de la vía, los intervalos de monitorización y los pasos de dosificación se encuentran en el protocolo estructurado completo.

Objetivos del tratamiento

La terapia tiene como objetivo lograr un desarrollo mamario progresivo y alcanzar concentraciones séricas de estradiol de 100–150 pg/mL (350–500 pmol/L) con la dosis de reemplazo adulta completa. El seguimiento durante el aumento de la dosis incluye la evaluación del desarrollo mamario, la talla, el crecimiento uterino, la densidad ósea y los niveles séricos seriados de estradiol.

Acceso inmediato a regímenes estructurados basados en evidencia

References

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