Síndrome de Turner
ICD-10 Q96.9 · ICD-11 LD50.0

Talla Baja y Falla de Crecimiento en el Síndrome de Turner Cuando la Terapia Inicial con Hormona de Crecimiento No Ha Mantenido el Percentil de Talla

Escenario Clínico

Este protocolo aborda a un niño con síndrome de Turner que presenta evidencia de falla de crecimiento — una tasa de crecimiento por debajo de lo normal o en descenso — o que tiene talla baja, con epífisis aún abiertas. La preocupación clínica es el mantenimiento inadecuado del percentil de talla.

Cuando la Terapia Inicial con HC No Es Suficiente

Un curso inicial de terapia con Hormona de Crecimiento (HC) no ha alcanzado sus objetivos principales: mantenimiento del percentil de talla igual o superior al percentil de talla previo al tratamiento (evaluado al menos cada 6 meses), e IGF-I mantenido dentro del rango normal para la edad, el estadio puberal y el sexo. Este protocolo define el siguiente paso clínico cuando esos objetivos no se han alcanzado.

Enfoque (Resumen Parcial Únicamente)

Cuando la dosis inicial de HC no ha producido una respuesta de crecimiento adecuada, la evidencia respalda un ajuste al alza de la dosis de hormona de crecimiento — sujeto a monitoreo individual y un límite superior definido. El algoritmo completo, los umbrales y el calendario de monitoreo se encuentran en el protocolo completo.

Los valores de dosis completos, los criterios de decisión y los intervalos de monitoreo están disponibles a través del enlace a continuación.

Objetivo del Tratamiento

Mantenimiento del percentil de talla igual o superior al percentil de talla previo al tratamiento en una gráfica de crecimiento basada en la población femenina, evaluado al menos cada 6 meses.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1093/ejendo/lvae050

Treatment may be offered from as young as 2 years of age in the following circumstances: evidence of growth failure (rate of growth below normal or declining), short stature, or likelihood of short stature.

GH treatment may be offered later, as long as epiphyses remain open.

We recommend a starting GH dose of 45-50 μg kg⁻¹ day⁻¹ or (1.3-1.5 mg m⁻² day⁻¹) in most instances, increasing to a maximum of 68 μg kg⁻¹ day⁻¹ (2.0 mg m⁻² day⁻¹) if response is suboptimal and/or adult height potential remains substantially compromised.

Maintenance of height percentile equivalent to, or greater than, the pre-treatment height percentile on a female population-based growth chart or increasing percentile on a TS-specific height chart, provides evidence of treatment effect.

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