Este protocolo se aplica a niños con síndrome de Turner que presentan talla baja, una tasa de crecimiento en descenso u otras evidencias de insuficiencia de crecimiento, siempre que las epífisis permanezcan abiertas.
La talla baja y la insuficiencia de crecimiento — definidas como una tasa de crecimiento inferior a la normal o en descenso — son indicaciones clave de intervención en el síndrome de Turner. El tratamiento puede considerarse desde los 2 años de edad cuando estas características están presentes, y sigue siendo una opción posteriormente siempre que las epífisis no se hayan cerrado.
El manejo implica el tratamiento con hormona del crecimiento (GH), introducido a una dosis inicial especificada con provisiones para la titulación basada en la respuesta individual. Los parámetros de dosificación completos, los intervalos de monitoreo y el algoritmo de ajuste se detallan en el protocolo completo.
El objetivo principal es mantener el percentil de talla en o por encima del nivel previo al tratamiento — evaluado al menos cada 6 meses — considerándose un percentil en aumento como evidencia del efecto del tratamiento. El IGF-I debe mantenerse dentro del rango normal para la edad, la etapa puberal y el sexo.
DOI: 10.1093/ejendo/lvae050
Treatment may be offered from as young as 2 years of age in the following circumstances: evidence of growth failure (rate of growth below normal or declining), short stature, or likelihood of short stature.
GH treatment may be offered later, as long as epiphyses remain open.
We recommend a starting GH dose of 45-50 μg kg⁻¹ day⁻¹ or (1.3-1.5 mg m⁻² day⁻¹) in most instances, increasing to a maximum of 68 μg kg⁻¹ day⁻¹ (2.0 mg m⁻² day⁻¹) if response is suboptimal and/or adult height potential remains substantially compromised.
Maintenance of height percentile equivalent to, or greater than, the pre-treatment height percentile on a female population-based growth chart or increasing percentile on a TS-specific height chart, provides evidence of treatment effect.
We suggest generally maintaining IGF-I within the normal range for age, pubertal stage, and sex.
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