El tumor tenosinovial de células gigantes difuso (D-TGCT) es una presentación específica del TGCT con proliferación multinodular en articulaciones de mayor tamaño y tendencia a la destrucción tisular local. Un enfoque estructurado y basado en evidencia orienta el tratamiento en este contexto.
El D-TGCT forma múltiples nódulos que proliferan en las articulaciones de mayor tamaño —más frecuentemente las rodillas, en aproximadamente el 75% de los casos— y se asocia con un riesgo significativo de destrucción tisular local. Este patrón difuso define una población que requiere una estrategia terapéutica diferenciada.
La terapia sistémica oral es central en este protocolo —incluyendo pexidartinib, que cuenta con aprobación específica de la FDA para el TGCT sintomático, e imatinib como opción oral adicional.
DOI: 10.56875/2589-0646.1032
D-TGCT forms multiple nodules that proliferate in the larger joints, such as the knees (75%), and are likely to be locally destructive.
It was approved by FDA in 2019 for the treatment of adults with symptomatic TGCT who show severe morbidity or functional limitations that cannot be improved with surgery, based on the results of ENLIVEN trial.
Imatinib, a multi-kinase inhibitor, was the first CSFR1 blocker showing activity against TGCT, with a complete response (CR) reported in a case.
It demonstrated an ORR of 39% at week 25 compared to placebo.
Moreover, it improved the functional outcomes, including the mean range of motion and physical function and decreased stiffness.
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