Este protocolo aborda a los pacientes con leucemia prolinfocítica de células T (T-LPL) con enfermedad activa documentada que no alcanzaron la respuesta objetivada — remisión completa — tras la inducción y consolidación de primera línea con alemtuzumab IV. En este punto, se requiere un enfoque estructurado de siguiente línea.
El tratamiento está indicado cuando la T-LPL cumple al menos uno de los siguientes criterios:
La terapia de primera línea consiste en la inducción con alemtuzumab IV durante 10 a 12 semanas, seguida de consolidación con trasplante alogénico de células madre — o trasplante autólogo cuando no se dispone de un donante adecuado. El objetivo es la mejor respuesta posible, idealmente la remisión completa: ausencia de linfadenopatía, esplenomegalia y hepatomegalia; recuento de linfocitos circulantes por debajo de 4 × 10&sup9;/L; y células de T-LPL por debajo del 5% de las células mononucleares en médula ósea. Este protocolo es para pacientes que no cumplieron esos criterios de respuesta.
Tras el fracaso de la inducción basada en alemtuzumab, el tratamiento avanza hacia regímenes de quimioterapia de rescate y/o inmunoterapia. La elección específica entre las opciones disponibles depende de factores clínicos individuales — el protocolo estructurado completo detalla los regímenes, los criterios de selección y la secuenciación. En la recaída, los resultados son desafiantes, lo que hace especialmente importante contar con un marco riguroso basado en evidencia en este punto de decisión.
DOI: 10.1182/blood.2019000402
Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
After relapse, the prognosis of T-PLL is dismal.
Salvage regimens (Table 6) can achieve an ORR 50% to 76%, but only short duration and an OS of 6 to 9 months.
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