Leucemia prolinfocítica de células T
ICD-10 C91.6 · ICD-11 2A90.0

Tratamiento de la Leucemia Prolinfocítica de Células T con Criterios de Enfermedad Activa

En la leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL), el tratamiento está indicado una vez que la enfermedad se vuelve activa. Un solo criterio de calificación es suficiente para definir la enfermedad activa y justificar el inicio del tratamiento.

Criterios de Enfermedad Activa

El tratamiento está justificado cuando al menos uno de los siguientes está presente:

Fatiga significativa (ECOG ≥2) Pérdida de peso >10% en ≤6 meses Sudores nocturnos empapantes Fiebre >38°C (sin infección) Hemoglobina <10 g/dL Plaquetas <100 × 10⁹/L Agrandamiento rápido de ganglios linfáticos / bazo / hígado Linfocitosis en aumento Afectación extranodal

Enfoque de Tratamiento

El enfoque para la T-PLL activa implica una fase de inducción basada en anticuerpos, con consolidación considerada para los pacientes que logran una remisión completa.

Objetivos de Respuesta

References
DOI: 10.1182/blood.2019000402
  • Treatment is indicated for patients with active T-PLL and any of the listed disease-related symptoms (Table 4).
  • Staging: at least 1 criterion defines active T-PLL (indication for treatment).
  • The best first-line treatment to achieve a CR is IV alemtuzumab (anti-CD52) with a ORR higher than 90% and PFS between 8 and 11 months.
  • For this reason, patients achieving a complete remission should be considered for consolidation therapy with an allogeneic stem cell transplant.
  • Autologous stem cell transplant is an option, particularly for patients without a donor, and has been shown to prolong PFS, but with no long-term survivors.
  • Recommendation: IV alemtuzumab induction therapy for 10 to 12 weeks (to achieve best response), followed by consolidation with HSCT where feasible.
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