Leucemia linfocítica granular grande de células T cuando la ciclosporina no controla las citopenias
En la leucemia linfocítica granular grande de células T (T-LGL), la ciclosporina se emplea como agente inmunosupresor de siguiente línea con el objetivo de lograr una respuesta hematológica. Cuando las citopenias no responden —o se obtiene una respuesta que luego se pierde— se requiere una mayor escalada del tratamiento. Este protocolo aborda esa situación específica.
Tratamiento previo — condición de fracaso
La ciclosporina (inmunosupresión de siguiente línea) no alcanzó el objetivo terapéutico: la mejoría de las citopenias (respuesta hematológica). El tiempo mediano esperado para la respuesta es de 3–4 meses. La no consecución de este criterio de valoración define la indicación de escalada hacia este protocolo.
Enfoque de siguiente línea — resumen parcial
Para la T-LGL donde las citopenias no han respondido a la inmunosupresión estándar incluyendo ciclosporina, el protocolo contempla una variedad de opciones adicionales, que incluyen terapias dirigidas, agentes de clase quimioterápica, enfoques biológicos e intervenciones procedimentales. Los detalles completos del régimen, los criterios de selección y la secuenciación están disponibles en el protocolo estructurado.
References
DOI: 10.1002/hon.70076
- In many patients however, the cytopenias do not respond to these standard immunosuppressive agents, or the response is lost with time.
- A plethora of other agents have been investigated, often just in a single case or in small retrospective case series as summarized in Table 3.
- JAK inhibitors have more recently been proven to have activity in this condition.
- Ruxolitinib was investigated in 23 patients, and in the 20 patients that were evaluable at the time of reporting the ORR was 55%, with the presence of a STAT3 mutation associated with response.
- 25 patients given alemtuzumab Iv 10 mg for 10 days ORR 56%
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