Tratamiento de la Esclerosis Sistémica Cutánea Difusa Temprana con Mal Pronóstico
Los pacientes seleccionados con esclerosis sistémica cutánea difusa temprana (dcSSc) que presentan características de mal pronóstico — y en quienes está ausente el compromiso cardiorrespiratorio avanzado — constituyen una población clínica diferenciada para la que se aplica un protocolo de tratamiento específico.
Escenario Clínico
La población objetivo son los pacientes con dcSSc temprana y mal pronóstico. La ausencia de compromiso cardiorrespiratorio avanzado es un criterio de elegibilidad definitorio: esta condición determina tanto la selección de pacientes como la intensidad del enfoque adoptado.
Enfoque Terapéutico
Este protocolo emplea inmunosupresión de alta intensidad como base del tratamiento — el régimen completo, incluidos los pasos posteriores y los criterios completos de selección de pacientes, está disponible en el protocolo estructurado.
Objetivo Clínico
La medida principal del éxito terapéutico es la supervivencia libre de eventos a los 72 meses.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-226430
High-intensity immunosuppression (usually including cyclophosphamide) followed by autologous HSCT may be considered for the treatment of selected patients with early dcSSc and poor prognosis, in the absence of advanced cardiorespiratory involvement.
The event-free survival analysis showed accordingly, that 74% of patients in the transplant arm remained event free at month 72 vs 47% of patients in the cyclophosphamide arm.
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