Este protocolo está dirigido a pacientes menores de 18 años con artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (JIA sistémica) que han desarrollado síndrome de activación macrofágica (SAM) y no han alcanzado los objetivos de control de la enfermedad requeridos con su terapia actual.
El síndrome de activación macrofágica es una complicación grave de la JIA sistémica, que se presenta con fiebre, niveles de ferritina marcadamente elevados, citopenias, elevación de enzimas hepáticas, niveles bajos de fibrinógeno y niveles elevados de triglicéridos. Hasta el 40 % de los casos de JIA sistémica se asocian con SAM, un síndrome hemofagocítico secundario que pone en riesgo la vida y requiere reconocimiento y tratamiento urgentes.
La terapia inicial — un inhibidor de IL-1 o IL-6 (anakinra, canakinumab o tocilizumab) combinado con glucocorticoides sistémicos, con o sin un inhibidor de calcineurina (ciclosporina A o tacrolimus) — no logró alcanzar los objetivos requeridos: enfermedad inactiva, resolución de la fiebre, normalización de la ferritina, resolución de las citopenias y normalización de los niveles de enzimas hepáticas, fibrinógeno y triglicéridos. Este protocolo define el siguiente paso.
El enfoque se centra en un inhibidor de interleucinas alternativo, con cambio entre los inhibidores de IL-1 e IL-6 según esté clínicamente indicado. La selección completa del agente, la secuenciación y el marco de monitorización están disponibles en el protocolo completo.