Tratamiento de la AIJ de Inicio Sistémico con Síndrome de Activación Macrofágica
El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación potencialmente mortal de la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJ sistémica) en pacientes menores de 18 años. Hasta el 40% de los casos de AIJ sistémica se asocian con SAM —un síndrome hemofagocítico secundario que requiere reconocimiento y tratamiento urgentes.
Escenario Clínico
AIJ sistémica en un paciente menor de 18 años que presenta síndrome de activación macrofágica activo, identificado por las siguientes características:
Fiebre
Ferritina elevada
Citopenias
Enzimas hepáticas elevadas
Fibrinógeno bajo
Triglicéridos altos
Objetivos del Tratamiento
- Enfermedad inactiva
- Resolución de la fiebre
- Normalización de los niveles de ferritina
- Resolución de las citopenias
- Normalización de los niveles de enzimas hepáticas
- Normalización de los niveles de fibrinógeno
- Normalización de los niveles de triglicéridos
Enfoque Terapéutico (Parcial)
El protocolo incluye terapia biológica dirigida a interleucinas combinada con glucocorticoides sistémicos a la dosis efectiva más baja; pueden añadirse medidas inmunosupresoras adicionales cuando la combinación inicial sea insuficiente para controlar el SAM.
El régimen completo, la selección de agentes y la secuenciación están disponibles en el protocolo completo a continuación.
References
DOI: 10.1002/art.42037
- Up to 40% of cases of systemic JIA are associated with MAS, a secondary hemophagocytic syndrome that is a life-threatening complication requiring urgent recognition and treatment.
- MAS presents with fevers, high ferritin levels, cytopenias, elevated liver enzyme levels, low fibrinogen levels, and high triglyceride levels.
- IL-1 or IL-6 inhibitors are conditionally recommended over calcineurin inhibitors alone to achieve inactive disease and resolution of MAS for systemic JIA with MAS.
- There is no preferred agent.
- Glucocorticoids are conditionally recommended as part of initial treatment of systemic JIA with MAS.
- Systemic glucocorticoids may be necessary for severely ill patients because they can have a rapid onset of action.
- Biologic DMARDs combined with glucocorticoids and calcineurin inhibitors may be necessary to control MAS in some patients.
View source ↗