Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico
ICD-10 M08 · ICD-11 FA24.4

AIJ Sistémica en Pacientes Menores de 18 Años Sin SAM: Qué Hacer Cuando la Monoterapia Inicial No Ha Resuelto las Manifestaciones Sistémicas

Este protocolo aplica a la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico en pacientes menores de 18 años, sin síndrome de activación de macrófagos. La AIJ sistémica se distingue de todas las demás categorías de AIJ por la presencia de fiebre, sarpullido e involucración visceral, y algunos la consideran un trastorno autoinflamatorio.

Línea anterior — objetivo no alcanzado

La monoterapia inicial — un ensayo con AINEs o un agente biológico como tratamiento de primera línea — no logró la resolución de las manifestaciones sistémicas incluyendo fiebre y sarpullido. Este protocolo define el siguiente paso estructurado tras esa respuesta inadecuada o intolerancia.

Enfoque de siguiente paso (resumen parcial)

Cuando el agente inicial no ha controlado la actividad sistémica de la enfermedad, el enfoque implica un inhibidor alternativo de IL-1 o IL-6, con la opción de cambiar entre agentes de esta clase según sea necesario en función de la respuesta o tolerabilidad.

Objetivos: Resolución de los signos sistémicos y enfermedad inactiva. El protocolo completo especifica qué agentes, bajo qué condiciones y en qué secuencia — consulte el régimen completo para más detalles.

References

DOI: 10.1002/art.42037

Systemic JIA is distinct from all other categories of JIA due to fever, rash, and visceral involvement and is considered by some to be an autoinflammatory disorder.

Biologic DMARDS (IL-1 and IL-6 inhibitors) are conditionally recommended as initial monotherapy for systemic JIA without MAS.

IL-1 and IL-6 inhibitors are strongly recommended over a single or combination of csDMARDs for inadequate response to or intolerance of NSAIDs and/or glucocorticoids for systemic JIA without MAS.

As response to individual agents is variable, switching among and between IL-1 and IL-6 inhibitors when needed due to lack of efficacy or poor tolerability is appropriate.

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