La AIJ sistémica se distingue de todas las demás categorías de artritis idiopática juvenil por la presencia de fiebre, erupción cutánea e infiltración visceral, y algunos la consideran un trastorno autoinflamatorio. Este protocolo abarca el manejo de primera línea en pacientes menores de 18 años que se presentan sin síndrome de activación de macrófagos (SAM).
Artritis idiopática juvenil sistémica en un paciente menor de 18 años, sin síndrome de activación de macrófagos. La ausencia de SAM es un criterio definitorio para la aplicabilidad de esta vía de tratamiento inicial.
El objetivo principal es la resolución de las manifestaciones sistémicas, incluidas la fiebre y la erupción cutánea. Dado que una respuesta que no sea rápida y completa requiere una escalada inmediata del tratamiento, la respuesta terapéutica temprana se monitoriza de cerca.
El tratamiento inicial en este contexto puede consistir en un breve ensayo con un AINE o en monoterapia con un agente biológico; no existe un agente único preferido para todos los pacientes. El marco completo de selección, los criterios de escalada y la secuenciación se detallan en el protocolo completo.