Este protocolo aborda el manejo de la mastocitosis sistémica agresiva (ASM) en pacientes con uno o más hallazgos-C que no lograron —o no pudieron mantener— una respuesta adecuada a su primera línea de tratamiento citorreductor.
Mastocitosis sistémica agresiva (ASM) definida por la presencia de uno o más hallazgos-C según los criterios de la OMS, o hallazgos de daño orgánico elegibles según los criterios IWG-MRT-ECNM. El diagnóstico no cumple los criterios de leucemia de células cebadas (MCL).
Se utilizó previamente un régimen citorreductor inicial —que pudo haber incluido agentes como midostaurina, cladribina, imatinib o interferones, o trasplante alogénico de células hematopoyéticas (HCT)—. Ese tratamiento se considera que no logró una respuesta adecuada: no se alcanzaron la resolución de los hallazgos de daño orgánico, la reducción de la carga de células cebadas en médula ósea ni la reducción del nivel de triptasa sérica, mantenidas durante al menos 12 semanas. El protocolo a continuación representa el siguiente paso clínico estructurado.
El enfoque se centra en la re-estadificación y el cambio a una estrategia citorreductora alternativa no utilizada previamente; las opciones específicas y las consideraciones de elegibilidad se detallan en el protocolo completo.
DOI: 10.6004/jnccn.2018.0088
The diagnosis of ASM requires the presence of one or more C-findings, but does not meet the criteria for MCL.
Patients with advanced SM with inadequate response or loss of response should be treated with alternate cytoreductive therapy not previously received.
Evaluation of allogeneic HCT should be considered for patients with advanced SM (ASM, SM-AHN, or MCL) with adequate response to cytoreductive therapy and with suitable donor(s) identified.
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