Tratamiento del Sarcoma Sinovial en Pacientes Menores de 18 Años

El sarcoma sinovial en pacientes pediátricos presenta consideraciones específicas de manejo. Esta página resume el enfoque de primera línea para pacientes menores de 18 años, donde la evidencia proveniente de estudios prospectivos específicos y análisis conjuntos de grupos cooperativos ha contribuido a definir un marco óptimo.

Escenario Clínico

El sarcoma sinovial pediátrico (edad <18 años) es poco frecuente, lo que dificulta inherentemente la realización de grandes ensayos aleatorizados en esta población específica. A pesar de ello, el enfoque terapéutico óptimo para estos pacientes está ahora mejor definido, basándose en estudios prospectivos pediátricos y de adolescentes y en análisis conjuntos con grupos cooperativos de adultos.

Enfoque Terapéutico — Visión Parcial

En la enfermedad localizada, el enfoque se centra en la resección quirúrgica cuando es factible, seguida de terapia adyuvante seleccionada según la estratificación individual del riesgo en función del estadio, la localización y el tamaño del tumor. El manejo adyuvante puede incluir quimioterapia combinada y radioterapia; en ciertos casos de resección completa, puede ser apropiado un enfoque más limitado. El algoritmo completo de decisión estratificado por riesgo y las especificaciones del régimen se encuentran en el protocolo completo.

Los detalles completos —incluidos los criterios de elegibilidad, la secuencia y la dosificación— están disponibles a través del protocolo estructurado a continuación.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1016/j.esmoop.2023.101618

The optimal approach to the treatment of SS in pediatric patients is now better defined.
The disease is rare in the pediatric population, making it difficult to conduct randomized pediatric SS-specific clinical trials.
In localized SS, this typically involves initial first-line resection, where feasible, plus adjuvant or second-line treatments, including a combination of full-dose doxorubicin and ifosfamide chemotherapy, depending on an individual risk stratification that takes account of tumor stage, site, and size.
A prospective trial by the EpSSG in patients <21 years of age with nonmetastatic SS showed that with multimodal treatment, which included radiotherapy and a combination of doxorubicin and ifosfamide chemotherapy according to tumor stage, site, and size, 5-year EFS was 80.7% and OS was 90.7%.
A joint analysis by the EpSSG and the Children's Oncology Group (COG), however, found that pediatric patients with a localized nonmetastatic SS tumor of grade 2 of any size or grades 3 and 5 cm that had been fully resected could be treated effectively with surgery alone.

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