Tratamiento del Síndrome de Exceso Aparente de Mineralocorticoides en Hipertensión de Inicio en la Infancia con Hipopotasemia
El Síndrome de Exceso Aparente de Mineralocorticoides (EAM) que se presenta desde el período neonatal hasta la infancia produce hipertensión grave junto con un perfil bioquímico que lo distingue del aldosteronismo primario. Reconocer este patrón distintivo es esencial para seleccionar el tratamiento adecuado.
Escenario Clínico
- Hipertensión de inicio en la infancia (desde recién nacidos hasta niños)
- Hipopotasemia y alcalosis metabólica
- Renina plasmática baja y aldosterona sérica baja
- Cociente elevado de cortisol/cortisona (F/E) sérico o urinario
- Puede presentarse nefrocalcinosis
Enfoque Terapéutico
El manejo se basa en antagonistas de los receptores mineralocorticoides combinados con terapia glucocorticoide orientada a reducir el cortisol endógeno. El objetivo clínico es la normalización de la presión arterial.
El régimen completo adaptado a la edad — incluidos los agentes adicionales y las consideraciones sobre el potasio — se encuentra en el protocolo completo.
References
DOI: 10.1210/clinem/dgz315
- The clinical features are childhood-onset hypertension, hypokalemia, and alkalosis with low plasma renin, but unlike PA, AME displays low aldosterone levels in the presence of a high serum or urinary cortisol/cortisone (F/E) ratio.
- Affected subjects with classic AME display a low birth weight, severe hypertension, nephrocalcinosis, hypokalemia, suppressed renin, and low aldosterone.
- Mineralocorticoid receptor antagonists at age-appropriate doses are mandatory: relatively low doses are sufficient, given the side effects (spironolactone) or cost (eplerenone), with amiloride and calcium channel blockers occasionally required to normalize BP.
- In addition, patients can also be treated with glucocorticoids that have a long half-life, such as dexamethasone or betamethasone, decreasing ACTH levels and endogenous cortisol.
- The treatment of AME includes MR antagonists, glucocorticoid and potassium supplementation, and additional antihypertensive therapy.
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