Este protocolo aborda el paraganglioma simpático adrenal o extra-adrenal metastásico o irresecable en niños o adolescentes. El manejo en este contexto requiere un enfoque individualizado y multidisciplinario orientado al control de la enfermedad, la paliación de síntomas y la preservación de la calidad de vida a lo largo de un curso potencialmente prolongado.
La enfermedad metastásica se identifica en aproximadamente el 10%–20% de los pacientes pediátricos al momento del diagnóstico; se han reportado tasas de hasta el 30%–50% en cohortes enriquecidas con condiciones hereditarias. Las consideraciones específicas para la edad influyen en todos los aspectos de la selección y la secuenciación del tratamiento.
Para la enfermedad agresiva o de rápida progresión, la quimioterapia sistémica representa una opción considerada; los agentes específicos elegidos y la estrategia de tratamiento general dependen de los factores clínicos individuales. El régimen estructurado completo y el algoritmo de decisión están disponibles a través del protocolo completo.
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course.
Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.
Cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine (CVD) chemotherapy is reserved for aggressive or rapidly progressing disease due to its toxicity profile.
Temozolomide is generally well tolerated and has demonstrated activity in adult and limited pediatric series.
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