Tratamiento del Paraganglioma Simpático Metastásico o Irresecable en Niños y Adolescentes
Escenario Clínico
Este protocolo se aplica al paraganglioma simpático adrenal o extrarrenal metastásico o irresecable en niños y adolescentes. Los objetivos son el control de la enfermedad, la paliación de síntomas y la preservación de la calidad de vida a lo largo de lo que suele ser un curso prolongado.
Contexto Pediátrico
La enfermedad metastásica está presente en aproximadamente el 10%–20% de los pacientes pediátricos en el momento del diagnóstico. En cohortes enriquecidas por condiciones hereditarias, se han notificado frecuencias del 30%–50%. La edad del paciente es un factor central que determina cómo se selecciona y secuencia el tratamiento en este contexto.
Enfoque de Tratamiento (Resumen Parcial)
El manejo se centra en terapias con radionúclidos y tratamientos focales, con la selección de la modalidad determinada por las características de imagen del tumor y la carga clínica. Los criterios de elegibilidad completos, la secuenciación y las opciones alternativas se encuentran en el protocolo a continuación.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
Metastatic and unresectable pediatric PGL requires individualized, multidisciplinary care aimed at balancing disease control, symptom palliation, and preservation of quality of life over what is often a prolonged disease course (Figure 2).
Metastatic disease is present in approximately 10%–20% of pediatric patients at diagnosis, with higher frequencies — up to 30%–50% — reported in cohorts enriched for hereditary conditions, particularly SDHB PVs.
[131I]I-MIBG therapy is recommended for MIBG-avid metastatic PGL requiring tumor control or symptomatic relief.
Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) using radioactive STTR ligands such as [177Lu]Lu-DOTATATE may be considered in DOTATATE-avid tumors unsuitable for MIBG therapy.
Surgical debulking may be appropriate in oligometastatic cases to relieve symptoms or reduce catecholamine output.
Radiotherapy (conventional or stereotactic) may be used for unresectable or symptomatic lesions such as bone metastases.
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