Tratamiento del Paraganglioma Simpático en Niños y Adolescentes con Enfermedad Localizada y Resecable
Cuando se diagnostica un paraganglioma simpático en un niño o adolescente y el tumor es localizado y quirúrgicamente resecable — ya sea adrenal o extra-adrenal — la vía de manejo refleja tanto el contexto pediátrico como las características específicas del tumor.
Este protocolo se aplica al paraganglioma simpático adrenal o extra-adrenal localizado y resecable en un niño o adolescente, en ausencia de enfermedad metastásica o irresecable. La población pediátrica requiere una planificación quirúrgica específica que tenga en cuenta la ubicación del tumor, su extensión y los factores de riesgo individuales del paciente.
Enfoque de Tratamiento
La resección quirúrgica con márgenes libres es la piedra angular del tratamiento curativo del paraganglioma pediátrico localizado, con la técnica operatoria específica determinada por la localización del tumor, su tamaño, extensión local y factores de riesgo clínicos individuales — los criterios completos de selección de técnica y la guía sobre síndromes hereditarios se detallan en el protocolo completo.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf239
- Surgical resection is the mainstay of curative treatment for localized pediatric PGL.
- Minimally invasive adrenalectomy (laparoscopic or robotic) is the preferred technique for localized tumors without evidence of invasion, provided it is performed in centers with expertise in pediatric endocrine and oncologic surgery.
- Open adrenalectomy is indicated when there is suspicion of local invasion, when tumors are anatomically complex, or when tumor size makes minimally invasive approaches technically challenging.
- Open resection remains standard in complex or high-risk locations.