Este protocolo aborda el linfoma de células T similar a paniculitis subcutánea (SPTCL) en pacientes que presentan linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH), enfermedad sistémica o alta carga tumoral, definida por afectación subcutánea extensa.
Estas presentaciones representan un subgrupo clínicamente exigente de SPTCL en el que la enfermedad se ha extendido más allá de la afectación cutánea localizada y requiere una estrategia de manejo más intensiva.
El SPTCL se vuelve particularmente complejo cuando se acompaña de HLH —una complicación inflamatoria grave— o cuando hay afectación sistémica o enfermedad subcutánea extensa (alta carga tumoral).
Para los pacientes elegibles en este contexto, el enfoque puede incluir la inscripción en un ensayo clínico o, en casos seleccionados, un tipo específico de terapia celular. También se consideran regímenes alternativos según los factores individuales del paciente.
El protocolo estructurado completo —incluidas las opciones de régimen específicas, la secuenciación y los criterios de elegibilidad— está disponible a través del enlace a continuación.
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Patients with disease relapse or refractory disease after multiple prior therapies may be recommended to enroll in clinical trials or to consider allogeneic HCT (if eligible).
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