Este protocolo se aplica a pacientes con linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea (SPTCL) que presentan linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH), enfermedad sistémica o alta carga tumoral (afectación subcutánea extensa) que no lograron una respuesta completa (RC) ni una respuesta parcial (RP) con el tratamiento inicial.
El SPTCL con linfohistiocitosis hemofagocítica, diseminación sistémica o enfermedad subcutánea extensa define una presentación de alto riesgo. En los casos complicados por LHH, el manejo concurrente de la LHH junto con el tratamiento dirigido al linfoma es una consideración importante.
Los pacientes en este escenario han recibido previamente tratamiento de primera línea, que puede incluir enfoques con agente único con o sin prednisona, quimioterapia combinada basada en etopósido o radioterapia en el sitio comprometido para enfermedad limitada. El fracaso en alcanzar una respuesta completa (RC) o una respuesta parcial (RP) a ese tratamiento de primera línea es el criterio que escala el manejo a este protocolo de siguiente paso.
SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)
In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.
Patients with disease relapse (after a period of observation or maintenance therapy) should receive treatment with either the same regimen previously given or an alternate regimen that was not given as first-line therapy.
Patients who do not achieve an adequate response to first-line therapy may be given a different first-line therapy or the same therapy at a higher dose to achieve disease control.
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