Tratamiento del Linfoma T Subcutáneo de Tipo Paniculitis con Linfohistiocitosis Hemofagocítica (HLH)

Escenario Clínico

Este protocolo abarca el linfoma T subcutáneo de tipo paniculitis (SPTCL) que se presenta con linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH), enfermedad sistémica o alta carga tumoral, definida como compromiso subcutáneo diseminado.

Complicación por HLH: Cuando el HLH está presente junto con el SPTCL, se recomienda el tratamiento simultáneo del HLH junto con el linfoma, con la secuencia de intervenciones guiada por la gravedad del HLH.

Enfoque de Primera Línea (resumen parcial)

La terapia de primera línea puede incluir enfoques de agente único con o sin corticosteroides, o quimioterapia combinada basada en etopósido — con la elección y el orden determinados por la presencia de HLH; la radioterapia también puede considerarse en casos seleccionados.

El régimen completo — incluidos los agentes específicos, los criterios de secuenciación y las consideraciones de elegibilidad para trasplante — está disponible en el protocolo estructurado completo.

Objetivos del Tratamiento

El objetivo principal de la terapia de primera línea es lograr una respuesta completa (RC) o respuesta parcial (RP).

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

SPTCL with HLH, Systemic Disease, or High Tumor Burden (Widespread Subcutaneous Disease)

In cases complicated by HLH, treatment of HLH concurrently with treatment of lymphoma is recommended.

Single agents (CsA, pralatrexate, or romidepsin) with or without prednisone or etoposide-based combination chemotherapy regimens can be considered as options for first-line therapy.

It is recommended to start with etoposide-based regimens to control HLH first and then move to disease-specific therapies.

Involved-site radiation therapy (ISRT) can be considered for single lesion or limited disease with or without symptoms or HLH.

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