Síndrome de la Persona Rígida Cuando la IVIg No Ha Logrado una Respuesta Adecuada
Este protocolo está dirigido a pacientes con Síndrome de la Persona Rígida que han completado un curso inicial de inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y no han alcanzado los objetivos clínicos esperados — o que no han tolerado la IVIg — y requieren un siguiente paso definido en su manejo.
Línea de Tratamiento Previa — Respuesta Inadecuada
Tras un curso inicial completo de inmunoglobulina intravenosa (IVIg), no se alcanzaron de forma adecuada los siguientes objetivos:
- Reducción de la rigidez, en particular en los músculos paraespinales
- Menor número de caídas
- Mejora de la marcha y capacidad de caminar sin dispositivos de asistencia
- Reducción de los espasmos desencadenados por la ansiedad
La falta de consecución de estos objetivos tras el curso inicial de IVIg — o la escasa tolerabilidad — es la indicación para escalar a este protocolo.
Enfoque de Segunda Línea (Resumen Parcial)
Este protocolo implica una inmunoterapia dirigida basada en anticuerpos monoclonales administrada en un ciclo intravenoso corto. El régimen completo — incluyendo la secuencia, la cronología y el plan de administración — está disponible en el protocolo completo.
Objetivos Clínicos
La respuesta se evalúa a los 6 meses. El objetivo principal es una mejoría clínica significativa, siendo la recuperación de la capacidad de caminar de forma independiente el marcador funcional clave del éxito terapéutico.
References
DOI: 10.1212/NXI.0000000000200109
- If the benefit of IVIg is not sufficient after 3 months or it is poorly tolerated, one may consider to proceed to rituximab which anecdotally had been promising.
- 2 g divided in 15 d
- He was randomized to rituximab and started to improve after 3 months; by the 6th month after the infusion, he had become independent in his walking abilities to the point of even went skiing (D).
- On this basis, rituximab is a very liable option for a subset of patients with significant symptoms (benefiting close to half of them in the large controlled study), who do not sufficiently respond to IVIg and the GABA-enhancing drugs.
View source ↗