Tratamiento de Primera Línea del Linfoma de Zona Marginal Esplénica
El linfoma de zona marginal esplénica (SMZL) es un linfoma de células B indolente con afectación característica del bazo y la sangre periférica. En la presentación inicial, el tratamiento está orientado a alcanzar una remisión profunda y medible, con umbrales específicos para el tamaño de los órganos, los recuentos sanguíneos y la carga de enfermedad molecular que definen una respuesta completa.
Enfoque Terapéutico
La estrategia inicial preferida para el SMZL incluye terapia dirigida con anticuerpos monoclonales. Tras el curso de inducción puede seguir una fase de mantenimiento para prolongar la remisión. La secuenciación completa, los criterios para iniciar el mantenimiento y los puntos de decisión están definidos en el protocolo completo.
Criterios de Respuesta Completa
El éxito se define por alcanzar todos los siguientes criterios:
- Resolución de la organomegalia — diámetro longitudinal esplénico <13 cm
- Hemoglobina >12 g/dl
- Plaquetas >100 ×10⁹/l
- Neutrófilos >1,5 ×10⁹/l
- Ausencia de células B clonales circulantes en citometría de flujo
- Ausencia de infiltración de médula ósea en inmunohistoquímica
References
DOI: 10.1016/j.annonc.2019.10.010
- Rituximab therapy alone (375 mg/m² 4- to 8-weekly doses) can produce a rapid response, with a high overall response rate (>80%) and CRR (>40%) with minimal toxicity.
- Maintenance with rituximab (every 2 months for 1-2 years) may improve PFS, but no OS advantage has been shown to date and maintenance may not be superior to retreatment on demand.
- Rituximab alone is the preferred initial therapy in patients with SMZL [III, A]
- Achievement of CR is defined by normal spleen size, normal blood counts, negative flow cytometry on blood and negative IHC on bone marrow biopsy.