La tormenta eléctrica en el contexto del síndrome de QT corto representa una emergencia arrítmica aguda que pone en peligro la vida. El período refractario ventricular abreviado, característico de esta canalopatía, puede mantener episodios repetidos de fibrilación ventricular, lo que exige una intervención urgente y dirigida más allá de las medidas estándar de reanimación.
Escenario clínico: Paciente con síndrome de QT corto conocido o de nueva identificación que se presenta con arritmias ventriculares recurrentes que constituyen una tormenta eléctrica — múltiples episodios en un período corto que no terminan espontáneamente o que recidivan a pesar de la cardioversión.
La tormenta eléctrica en el síndrome de QT corto implica un ciclo autoperpetuado de arritmias malignas impulsado por una repolarización patológicamente corta. Los enfoques antiarrítmicos generales pueden ser insuficientes o estar contraindicados en este sustrato genético diferenciado, y la elección de la intervención farmacológica debe tener en cuenta la canalopatía subyacente.
Para el síndrome de QT corto complicado con tormenta eléctrica, un agente farmacológico específico — una catecolamina — ha sido identificado en las guías actuales como una intervención que puede considerarse en este escenario. El régimen completo, incluidos los criterios de selección, las contraindicaciones, los parámetros de monitorización y el contexto farmacológico más amplio, se detalla en el protocolo estructurado completo.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
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