Este protocolo se aplica al esclerodema que ocurre en el contexto de una enfermedad hematológica asociada. La presentación consiste en una induración cutánea simétrica, leñosa y no depresible del cuello y la parte superior del tronco, con preservación característica de los dedos.
El esclerodema de tipo 2 se asocia a enfermedades hematológicas que incluyen la paraproteinemia —como la gammapatía monoclonal—, así como el mieloma múltiple y la amiloidosis. Identificar la afección hematológica subyacente es fundamental para orientar el tratamiento.
El manejo recurre a una gama de opciones de líneas avanzadas —que abarcan tanto agentes sistémicos como modalidades físicas— elegidas sobre la base individualizada de riesgo-beneficio. El protocolo completo establece el marco íntegro para la selección.
Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.
If methotrexate fails or is contraindicated, based on a risk–benefit approach, the following alternative treatments can be proposed: glucocorticoids, systemic or intralesional, cyclosporine, prostaglandin E1, intravenous immunoglobulins, high-dose penicillin, factor XIII infusion, cyclophosphamide, tranilast, thalidomide, bortezomib, radiotherapy, extracorporeal shock wave therapy, electron-beam radiotherapy and extracorporeal photopheresis.
DOI: 10.1111/jdv.19937
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