Esclerodema en Mieloma Múltiple, Paraproteinemia o Amiloidosis

Escenario Clínico

Este protocolo aborda el esclerodema que se presenta en el contexto de una enfermedad hematológica asociada — paraproteinemia, gammapatía monoclonal, mieloma múltiple o amiloidosis. El hallazgo cutáneo característico es una induración simétrica, leñosa y sin fóvea del cuello y el tronco superior, con notable conservación de los dedos.

Contexto Hematológico

Esta forma de esclerodema (tipo 2) se asocia con enfermedades hematológicas, incluidas la paraproteinemia, la gammapatía monoclonal, el mieloma múltiple y la amiloidosis. El reconocimiento de la enfermedad hematológica subyacente es central en el cuadro clínico de estos pacientes.

Enfoque de Primera Línea

Para el esclerodema persistente en este contexto, la intervención de primera línea basada en evidencia es un enfoque basado en fototerapia. La modalidad específica, los parámetros y los criterios de escalada se definen en el protocolo estructurado completo.

Régimen completo y secuenciación disponibles en el protocolo completo →

Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1111/jdv.19937

Type 2 scleroedema is associated with haematological diseases like paraproteinaemia including monoclonal gammopathy, multiple myeloma and amyloidosis.

The recommended first-line treatment is phototherapy.

Escalation of therapy in resistant cases of scleroedema is possible through the use of phototherapy (PUVA, UVA1 and narrowband UVB) or drug treatment (Table 2).

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