Síndrome SAPHO
ICD-10 M86.3 · ICD-11 4A61

Tratamiento del síndrome SAPHO cuando la terapia con inhibidores del TNF no ha sido efectiva

En pacientes con síndrome SAPHO cuya enfermedad permanece activa y refractaria tras el tratamiento con inhibidores del TNF, un protocolo de segunda línea específico aborda las manifestaciones cutáneas y ungueales persistentes junto con los marcadores inflamatorios sistémicos elevados.

Tratamiento previo — respuesta inadecuada
Terapia previa con inhibidores del TNF Un ciclo de adalimumab, etanercept o infliximab — empleado en el síndrome SAPHO refractario a otros tratamientos — no logró la respuesta clínica requerida: reducción significativa del dolor, disminución del Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index (BASDAI) y resolución de la inflamación ósea en imagen. Este fracaso de respuesta es el desencadenante para la escalada al siguiente protocolo.
Objetivos clínicos para la siguiente línea
  • Mejoría de las lesiones ungueales, medida mediante el Nail Psoriasis Severity Index (NAPSI)
  • Mejoría de la pustulosis palmoplantar, medida mediante el Palmoplantar Pustulosis Area and Severity Index (PPASI)
  • Reducción de la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG)
Enfoque terapéutico (parcial)
El protocolo de segunda línea para el síndrome SAPHO refractario a los inhibidores del TNF incluye una clase de terapia con inhibidores de cinasas, que ha demostrado ser especialmente relevante para la afectación cutánea y ungueal refractaria. El régimen completo, los criterios de selección y las pautas de monitorización están disponibles en el protocolo estructurado completo.
Acceso inmediato a regímenes estructurados basados en evidencia

References

DOI: 10.1136/rmdopen-2023-003688

One study investigated effects of the JAK inhibitor tofacitinib on dermatological manifestations in 13 Asian female SAPHO patients (12 weeks of 5 mg tofacitinib, twice daily).

Results were positive with significant benefit for nail lesions, palmoplantar pustulosis and associated quality of life.

Bisphosphonates may achieve rapid remission of bone inflammation and associated pain, cDMARDs and TNFi are effective for bone and (to some extent) skin involvement, while JAKi may be an option especially in otherwise treatment refractory skin and nail involvement.

While a reduction of systemic inflammatory parameters was observed (CRP and ESR), no information was provided on bone involvement.

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