Tratamiento del Síndrome de Sézary Refractario o con Contraindicaciones a la Terapia de Primera Línea
El síndrome de Sézary es un linfoma cutáneo de células T agresivo con un curso clínico complejo. Cuando la terapia de primera línea no produce una respuesta adecuada —o cuando no puede utilizarse— se requiere un enfoque estructurado para el manejo sistémico de segunda línea.
Escenario clínico
Este protocolo se aplica a pacientes con síndrome de Sézary que son refractarios al tratamiento de primera línea o para quienes la terapia de primera línea presenta contraindicaciones que impiden su uso.
Enfoque terapéutico (resumen parcial)
En este contexto, las opciones de segunda línea incluyen terapias dirigidas basadas en anticuerpos monoclonales y, en pacientes cuidadosamente seleccionados con enfermedad avanzada y pronóstico desfavorable, intervenciones sistémicas más intensivas.
Los criterios de elegibilidad completos, los detalles del régimen y la secuenciación están disponibles en el protocolo completo.
References
DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113343
The drug is approved in Europe for the treatment of adult patients with MF or SS who have received at least one prior systemic therapy.
Based on the results of the ALCANZA trial (see below) the drug is approved in Europe for the treatment of adult patients with CD30+ cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) after at least one prior systemic therapy.
Apart from the rare situation of local radiotherapy for mono-localised MF (see above) allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) is the only option in MF/SS with curative intention in patients with advanced disease.
AlloSCT should be considered only in patients with advanced disease and poor prognosis but without significant comorbidity.
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