Tratamiento del Raquitismo en el Raquitismo Hipofosfatémico Autosómico Recesivo Tipo 1 (Mutación del Gen DMP1)

Escenario Clínico

Este protocolo se aplica a pacientes con raquitismo derivado del raquitismo hipofosfatémico autosómico recesivo tipo 1 (ARHR1), un trastorno hereditario raro causado por mutaciones de pérdida de función en el gen DMP1 (proteína 1 de la matriz de dentina).

Enfoque de Tratamiento

La estrategia de manejo implica una combinación de suplementación de fosfato y un análogo activo de vitamina D: los agentes específicos, la secuenciación y los parámetros de monitoreo están definidos en el protocolo estructurado completo.

Objetivos del tratamiento: Normalización de la fosfatasa alcalina sérica y mejora del raquitismo.
Acceso Instantáneo a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

DOI: 10.1007/s00467-022-05505-5

Treatment with phosphate supplementation and active vitamin D was shown to improve rickets and normalize serum ALP levels in patients with ARHR1 which is due to mutations in the dentin matrix protein 1 (DMP1) gene.

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