Tratamiento de la Fibrosis Retroperitoneal en la Enfermedad Relacionada con IgG4 con Obstrucción Ureteral
Este protocolo aborda la fibrosis retroperitoneal idiopática en el contexto de la enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4RD), donde la obstrucción ureteral es una complicación clave que requiere un manejo tanto urológico como sistémico.
Escenario clínico
La mayor parte de la fibrosis retroperitoneal idiopática se considera actualmente parte del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4. Cuando existe obstrucción ureteral, el manejo debe abordar tanto la obstrucción como el proceso inflamatorio subyacente. Los niveles séricos de IgG4 son una guía importante durante todo el tratamiento. Generalmente se requiere terapia a largo plazo, ya que la enfermedad puede recidivar y conducir a disfunción orgánica tras la interrupción del tratamiento.
Enfoque terapéutico
El manejo inicial aborda la obstrucción ureteral mediante drenaje urinario, ya sea mediante colocación de stent o por vía percutánea. A continuación, se aplica un régimen basado en corticosteroides en el que la dosis se guía mediante la monitorización seriada de IgG4 sérico, con una fase de inducción estructurada seguida de una reducción gradual hacia el mantenimiento a largo plazo.
El protocolo completo detalla la dosis de inducción específica, el esquema de reducción, los objetivos de mantenimiento y los intervalos de monitorización — acceda a él a continuación.
Objetivos clínicos
- Supresión de IgG4 sérico para orientar la dosificación y evaluar la respuesta
- Reducción de la placa retroperitoneal en las pruebas de imagen
- Resolución de la obstrucción ureteral y restauración de la función renal
References
DOI: 10.1111/iju.14218
- Currently, most idiopathic RPF is considered to be a part of this disease spectrum.
- In IgG4RD, the serum IgG4 level is helpful to control the dosage of glucocorticoid.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- The treatment is usually initiated with 0.6–1 mg/kg/day of PSL for 2–4 weeks; then the dosage is gradually tapered and maintained with 2.5–5 mg/day for >6 months.
- In typical IgG4RD, long-term maintenance with 2.5–5 mg of PSL is necessary, because the disease is likely to relapse, leading to involved organ dysfunction after discontinuation of the treatment.
- Maintain the dose suppressing serum IgG4 with assessment by annual radiographic examinations.
- The goal of treatment for retroperitoneal fibrosis should be freedom from the stent/nephrostomy with withdrawal of the glucocorticoid in addition to salvage of renal function; however, conservative management does not always provide favorable outcomes.
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