Escenario Clínico
Este protocolo se dirige a la fibrosis retroperitoneal idiopática confirmada como no relacionada con la enfermedad relacionada con IgG4, en pacientes con obstrucción ureteral concurrente. Con frecuencia se requiere inmunosupresión a largo plazo junto con drenaje urinario para proteger la función renal en esta población.
Tratamiento Previo — Desencadenante de Escalada
El manejo de primera línea que combina el drenaje urinario (colocación de stent ureteral o nefrostomía percutánea) con un curso de inducción y reducción gradual basado en prednisolona no ha alcanzado los objetivos terapéuticos requeridos: reducción de la placa retroperitoneal en TC y resolución de la obstrucción ureteral. Este protocolo aborda el siguiente paso tras ese fracaso.
Enfoque en Este Protocolo
Para la enfermedad refractaria a glucocorticoides, no existe un régimen de rescate único acordado. El protocolo incorpora agentes inmunosupresores alternativos —agentes cuyo beneficio en este entorno específico ha sido reportado— con criterios estructurados para la selección y el seguimiento. Los detalles completos, incluidos los agentes específicos considerados y la secuenciación, están disponibles en el protocolo estructurado.
References
DOI: 10.1111/iju.14218
The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
For glucocorticoid-refractory disease, there is no consensus about salvage treatment.
The effectiveness of other immunosuppressive drugs, such as mycophenolate mofetil, cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate and tacrolimus, has been reported.
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