Tratamiento de la Fibrosis Retroperitoneal Idiopática Sin Enfermedad Relacionada con IgG4 con Obstrucción Ureteral
Este protocolo aborda el manejo clínico de la fibrosis retroperitoneal idiopática (FRP) en pacientes que no cumplen los criterios de enfermedad relacionada con IgG4 y que presentan obstrucción ureteral que requiere intervención activa.
FRP idiopática sin enfermedad relacionada con IgG4, complicada por obstrucción ureteral. El marco terapéutico utilizado en la enfermedad sistémica relacionada con IgG4 puede extenderse a la FRP idiopática que no cumple los criterios de ERI-IgG4. Con frecuencia se requiere un manejo a largo plazo —incluyendo el drenaje urinario— para preservar la función renal, aunque generalmente se espera un buen resultado cuando la afección se identifica y trata.
El manejo inicial aborda la obstrucción urinaria directamente mediante un procedimiento de drenaje, seguido de un ciclo estructurado de glucocorticoides. El tratamiento de mantenimiento se continúa más allá de la fase de inducción, ya que la interrupción prematura se asocia con recaída.
References
- The same protocol of glucocorticoid therapy for systemic IgG4RD can apply to idiopathic RPF that does not fulfill the criteria of IgG4RD.
- Generally, in idiopathic RPF causing ureteral obstruction, a good outcome for renal function is expected, although long-term steroid therapy along with urinary drainage is often required.
- At first, ureteral obstruction is usually conservatively managed with ureteral stenting or PNS.
- As aforementioned, the first-line treatment is glucocorticoid therapy, although the protocol is not standardized.
- After the introduction and subsequent tapering of the glucocorticoid, sufficient maintenance therapy with low-dose glucocorticoid might be necessary, because premature discontinuation is highly associated with relapse of disease, similarly to IgG4RD.