Retinoblastoma Bilateral con Mutación Germinal RB1 o Antecedentes Familiares — Qué Hacer Cuando la Quimioterapia Estándar No Logró la Regresión Tumoral Completa
Este protocolo está dirigido a pacientes con retinoblastoma bilateral, mutación germinal RB1 confirmada o antecedentes familiares de retinoblastoma, que no presentan características de alto riesgo (sin extensión extraocular, invasión coroidea ni afectación del nervio óptico), pero cuyos tumores no alcanzaron el objetivo de regresión completa con el tratamiento sistémico de primera línea.
Tratamiento Previo — Por Qué Se Necesita Este Protocolo
El manejo de primera línea en esta población consistió en quimioterapia intravenosa (IVC) a dosis estándar — con mayor frecuencia un régimen de tres fármacos que incluye vincristina, etopósido y carboplatino — administrada durante 6 a 9 ciclos mensuales consecutivos y combinada con terapia focal de consolidación. El objetivo requerido era la regresión completa del tumor, con cicatrices planas y tumores completamente regresados. Cuando ese objetivo no se alcanza, está indicada la escalada a este siguiente paso.
Enfoque de Siguiente Línea (Resumen Parcial)
El manejo en esta línea se centra en estrategias de salvamento del globo ocular, con la intervención específica seleccionada según la naturaleza y localización de la enfermedad residual o recurrente — en particular el tipo y la distribución de las semillas vítreas o subretinianas. Las opciones incluyen quimioterapia administrada por vías locorregionales especializadas, así como técnicas ablativas focales. El algoritmo de decisión completo, que incluye qué enfoque aplica a cada presentación, está disponible en el protocolo estructurado completo.
Objetivo del Tratamiento
Control y resolución de las semillas vítreas y subretinianas, con regresión tumoral duradera.
References
DOI: 10.4103/ijo.IJO_721_20
- Current indications for IVC include patients with bilateral disease, confirmed germline mutation, family history of retinoblastoma, or cases with suspected optic nerve or choroidal invasion.
- Current indications for IvitC include the presence of refractory or recurrent vitreous seeds following other treatments.
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