Tratamiento de la Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva en la Enfermedad por Anticuerpos Anti-MBG Positivos
La glomerulonefritis por anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG) es una causa distintiva y grave de glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP). La presencia de anticuerpos anti-MBG circulantes provoca una lesión glomerular agresiva, y los resultados tanto para la supervivencia del paciente como del riñón son desfavorables sin una intervención oportuna y dirigida.
Escenario Clínico
Este protocolo se aplica a pacientes con positividad confirmada para anticuerpos anti-MBG que presentan el cuadro clínico de GNRP. El reconocimiento de este mecanismo específico mediado por anticuerpos es esencial, ya que define tanto la urgencia del tratamiento como la estrategia terapéutica.
Enfoque Terapéutico
El enfoque de primera línea comprende una terapia inmunosupresora combinada junto con plasmaféresis; cuando también existe hemorragia pulmonar, el régimen incorpora medidas adicionales.
El régimen completo —agentes específicos, secuenciación y dosificación— está disponible en el protocolo estructurado completo a continuación.
References
DOI: 10.1007/s10157-015-1218-8
- In patients with anti-GBM antibody glomerulonephritis presenting with RPGN, the combined use of corticosteroids and immunosuppressive agents, in addition to plasmapheresis, is suggested as the standard treatment.
- Patient survival and kidney survival in anti-GBM antibody-positive RPGN are poor.
- The clinical guideline in Japan recommends immunosuppressive therapy (corticosteroids and cyclophosphamide) plus plasmapheresis. We recommend cyclophosphamide (1–2 mg/kg/day) for patients with refractory GN. However, it is necessary to reduce the dose of cyclophosphamide in patients with advanced renal dysfunction.
- In patients with anti-GBM antibody disease presenting with RPGN, adding intravenous pulse corticosteroid therapy to oral corticosteroids is recommended to improve survival when pulmonary hemorrhage is present (i.e., Goodpasture syndrome).
- Therefore, initial therapy with corticosteroids alone is recommended, usually combined with plasmapheresis, in cases in which the use of immunosuppressive agents is not desirable because of adverse effects.
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