La enfermedad pulmonar venooclusiva (EPVO) es una forma rara y grave de hipertensión pulmonar. El manejo depende de identificar la etiología subyacente — ya sea idiopática, hereditaria o asociada a enfermedad del tejido conectivo — ya que cada una puede tener implicaciones terapéuticas distintas.
Los informes indican que la terapia inmunosupresora puede ser beneficiosa en pacientes con EPVO idiopática, hereditaria o asociada a enfermedad del tejido conectivo. El régimen estructurado completo — incluyendo agentes específicos, secuenciación y orientación clínica — está disponible en el protocolo completo.
There were some reports of the benefit of immunosuppressive agents in patients with idiopathic and heritable PVOD and patients with connective tissue disease-associated PVOD.
This is thought to be from alleviating the inflammatory process implicated in PVOD.
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