La enfermedad venooclusiva pulmonar es una forma rara y grave de hipertensión pulmonar que requiere un manejo clínico cuidadoso e individualizado. El enfoque terapéutico debe equilibrar el beneficio terapéutico con el riesgo significativo de edema pulmonar que caracteriza esta afección.
Cuando se considera la terapia vasodilatadora, la evidencia actual respalda iniciar con un único agente vasodilatador pulmonar. La terapia puede utilizarse como medida paliativa para ralentizar la progresión de la enfermedad en pacientes que no son candidatos a trasplante, o como puente al trasplante pulmonar. La selección completa del agente, la estrategia de dosificación, los parámetros de monitorización y los criterios de escalada están definidos en el protocolo estructurado.