Tratamiento de la LCH de Sistema Único Localizado en Pacientes Menores de 18 Años

Escenario Clínico

Este protocolo aborda la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans que se presenta en niños y adolescentes menores de 18 años con enfermedad localizada de sistema único, específicamente una lesión esquelética única (distinta de las lesiones de riesgo para el SNC) o una lesión cutánea aislada.

La experiencia clínica muestra que la mayoría de los pacientes con LCH localizada, en su mayor parte confinada al esqueleto, no requieren tratamiento sistémico. El manejo se guía por las características de la lesión y su riesgo para el paciente.

Los pacientes con una lesión esquelética única distinta de las lesiones de riesgo para el SNC generalmente no necesitan tratamiento sistémico, excepto en el caso de lesiones grandes sintomáticas, aquellas que comprometen huesos de carga o sitios no fácilmente accesibles para tratamiento quirúrgico.

Enfoque Terapéutico

Cuando el tratamiento sistémico está indicado, para lesiones grandes e inaccesibles con riesgo de fractura patológica o secuelas permanentes, puede considerarse un régimen sistémico leve de corta duración que siga el mismo enfoque utilizado en la LCH diseminada para el control local de la enfermedad.

Para la LCH cutánea aislada, también puede considerarse la terapia sistémica cuando los enfoques tópicos no han sido efectivos.

Los agentes específicos, la secuenciación y el algoritmo completo de manejo están disponibles en el protocolo estructurado.

Acceso Inmediato a Regímenes Estructurados Basados en Evidencia

References

This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).
Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).
According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.
In case of large, symptomatic lesions, which are not easily accessible and bear high likelihood for pathologic fractures and permanent consequences, mild systemic treatment of short duration (3-6 months) using the same regimens as in disseminated LCH, may be the preferable option for local disease control.
Treatment of isolated cutaneous LCH is controversial, but if topical treatments fail, systemic treatment should be considered in infants.

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