Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
ICD-10 J84.8 · ICD-11 2B31.2Y&XH51C6

Tratamiento de la HCL localizada de sistema único en niños y adolescentes menores de 18 años

Este protocolo cubre el manejo de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) con inicio en la infancia y la adolescencia — específicamente, la enfermedad localizada de sistema único que se presenta como una lesión esquelética única (excluyendo sitios de riesgo para el SNC) o una lesión cutánea aislada.

Escenario Clínico

Paciente menor de 18 años con HCL localizada de sistema único, confinada a una lesión ósea solitaria (distinta de las lesiones de riesgo para el SNC) o una lesión cutánea aislada. La evidencia clínica indica que la mayoría de los pacientes en esta categoría no requieren tratamiento sistémico.

Visión General del Enfoque

El manejo se guía por las características de la lesión, la carga sintomática y la localización anatómica. Las medidas locales y conservadoras se seleccionan según la presentación — las intervenciones específicas aplicables y su secuencia se detallan en el protocolo estructurado completo.

El algoritmo completo, que incluye todas las opciones y los criterios de decisión, está disponible a través del protocolo a continuación.

Acceso instantáneo a regímenes estructurados basados en evidencia

References

This document refers to Langerhans cell histiocytosis with onset in childhood and adolescence (age < 18 years).

Patients with single skeletal lesions other than "CNS-risk lesions" usually do not need systemic treatment (except for large symptomatic lesions or lesions in weight-bearing bones, which are not easily accessible for surgical treatment).

According to existing clinical experience, the majority of patients with localized LCH (mostly confined to skeleton) do not need systemic treatment.

A "wait and see" approach is justified in small asymptomatic osseous or cutaneous lesions in view of the high likelihood for spontaneous healing.

Surgical procedures such as biopsy, curettage, or resection are used to treat solitary bone lesions, solitary affected lymph nodes, or solitary circumscribed nodular skin lesions.

An intralesional application of crystalline methylprednisolone (100-150mg) in symptomatic bone lesion can quickly bring about a reduction in symptoms and facilitated cure.

Because of its potential to induce secondary malignancies, radiotherapy at a low dose (6-10 Gy) is limited to specific indications (for example, imminent compression of vital structures (e.g. the spinal cord or the optic nerve)).

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