Cuando un paciente con histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (PLCH) de sistema único no logra ni siquiera una respuesta mínima a la terapia sistémica, la vía clínica avanza hacia un enfoque de siguiente línea. Este protocolo se aplica a dicha escalada.
El tratamiento previo consistió en quimioterapia sistémica con cladribina, el agente sistémico preferido para la PLCH de sistema único. El umbral de respuesta era cualquier grado de mejoría en los hallazgos clínicos o radiográficos de los pulmones. Cuando no se alcanza dicho umbral, está indicada la escalada a este protocolo.
Para los pacientes con PLCH de sistema único avanzada que son refractarios o no elegibles para tratamientos sistémicos, el protocolo contempla la derivación para trasplante pulmonar.
For patients who develop advanced single-system PLCH refractory to or ineligible for systemic treatments, lung transplantation referral should be undertaken.
Patients with advanced single-system PLCH may be candidates for lung transplantation, although the disease may relapse in the transplanted lungs.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
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