La histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (PLCH, por sus siglas en inglés) requiere tratamiento sistémico cuando los síntomas persisten o empeoran y el abandono del tabaco no ha logrado un control adecuado de la enfermedad, o cuando el abandono no es posible. Este protocolo aborda la PLCH activa y sintomática de sistema único en ese contexto.
Está indicada la quimioterapia sistémica, con un agente preferido específico establecido para la PLCH de sistema único que ha demostrado mejorar la función pulmonar en múltiples estudios. El régimen completo —incluyendo el agente, la estructura de ciclos y la programación— está detallado en el protocolo.
La dosificación, frecuencia, vía de administración y detalles de los ciclos se encuentran en el régimen estructurado completo a continuación.
Cualquier grado de mejoría en los hallazgos clínicos o radiográficos de los pulmones se considera una respuesta al tratamiento.
DOI: 10.1182/blood.2021014343