La histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (HCLP) es una afección poco frecuente con un enfoque de manejo de primera línea bien definido. El objetivo clínico es la remisión completa, y la intervención en esta etapa se centra en una exposición modificable específica que impulsa la actividad de la enfermedad.
Este protocolo aborda el manejo de primera línea de la HCLP. El factor desencadenante principal de la enfermedad en la mayoría de los pacientes es una exposición inhalatoria — abordar esta exposición es fundamental para el enfoque terapéutico y puede, por sí sola, conducir a la remisión completa.
En pacientes que también presentan sibilancias y obstrucción moderada del flujo aéreo, se puede considerar terapia farmacológica inhalada adicional junto con la intervención primaria.
El manejo se centra en la eliminación completa de todas las exposiciones inhalatorias relevantes. Para los pacientes elegibles con características respiratorias obstructivas, se puede agregar una clase específica de terapia inhalada — los criterios completos, las opciones y la secuenciación se encuentran en el protocolo completo.
El objetivo es la remisión completa de la HCL pulmonar. Para muchos pacientes, abordar la exposición inhalatoria primaria es la única intervención necesaria para lograr este resultado.
DOI: 10.1182/blood.2021014343